Skleroderma: razlika između inačica

Obrisana 603 bajta ,  prije 7 mjeseci
m
Popravci, nešto pravopisa i gramatike
(uklanjanje izmjene 6363334 suradnika Mocira (razgovor))
Oznaka: uklanjanje
m (Popravci, nešto pravopisa i gramatike)
'''Sustavna skleroza''' ('''SSc''') jest generalizirana [[bolest]] [[Vezivno tkivo|vezivnog tkiva]] klinički obilježena zadebljanjem i [[Fibroza|fibrozom]] [[Koža|kože]] te zahvaćanjem unutarnjih [[Organ|organa]] ([[Ljudska probava|probavnog sustava]], [[pluća]], [[Srce|srca]] i [[Bubreg|bubrega]]). Iz nepoznatih razloga, [[Imunosni sustav|imunološki sustav se]] okreće se protiv tijela, tei stvara [[Protutijela|antitijela]] protiv vlastitog tkiva, a rezultat toga jest hiperprodukcija [[Kolagen|kolagena]] te razvoj [[upala]]. Zbog najvidljivije manifestacije na površini – koži – bolest se naziva i '''skleroderma'''.
 
== Simpotomi ==
Naziv potječe od grčkih riječi σκληρός (skléros) – što znači tvrdo, kruto i dérma – [[koža]], i prikazuje glavnu karakteristku oboljelih: otvrdnuće kože. Koristeći taj naziv, prvi ju je opisao [[Hipokrat]], a prvi detaljniji opis je dao Carlo Curzio [[1752.|1752]]. godine.
Karakterizirana je trijasom koji se sastoji od:
 
Karakterizirana je trijasom koji se sastoji od:* fibroze kože i/ili unutarnjih organa, stvaranja specifičnih autoantitijela i mikrovaskulopatije (oštećenja najsitniji krvnih žila).
* stvaranja specifičnih autoantitijela
* mikrovaskulopatija (oštećenja najsitniji [[Krvna žila|krvnih žila]]).
 
== Klasifikacija ==
SSc je, unatoč tomu što je proširena po čitavom svijetu, [[Rijetka bolest|rijetka autoimuna bolest]] i da je posljedično tomu zbog malih uzoraka teže doći do čvrstih epidemioloških podataka.
Sustavna skleroza, također je poznata pod nazivima sistemnasustavna ili sistemskasustavska skleroza, sklerodermija i skleroderma. Danas se smatra bolešću koja nalikuje [[Sindromske bolesti|sindromskim bolestima]] (koje opisuje nekoliko dijagnostičkih simptoma sa širokim, raznolikim spektrom kliničkih i laboratorijskih manifestacija).
 
Klinička podjela uzima u obzir lokaciju i rasprostranjenost kožnih promjena, odnosno zahvaćanje unutarnjih organa. Postoje dva klinička podtipa: difuzna skleroderma i ograničena (lokalizirana) SSc – imenovano prema proširenosti kožnih promjena. Zahvaćenost unutarnjih organa se javlja kod oba podtipa kao i zahvaćanja kože lica.
[[Incidencija (teorija grafova)|Incidencija]], odnosno broj novooboljelih u određenom vremenskom razdoblju u odnosu na broj osjetljivih osoba, se procjenjuje između 7 i 20 osoba na milijun stanovnika godišnje.
 
'''Difuzna SSc''' je definirana je kao zadebljanje kože koje se javlja u bilo kojem trenutku tijekom trajanja bolesti. Zadebljanja se proteže na tijelu prema gore od laktova, odnosno koljena pa zahvaća nadlaktice, bedra ili trup, a u kasnijim stadijima bolesti prednji dio prsnog koša, leđa i trbuh.
Pojavnost je, kao i kod drugih [[Autoimuna bolest|autoimunih poremećaja]], viša u žena nego u muškaraca. Navedeni omjer iznosi prosječno 3:1, razlike su veće u mlađim dobnim skupinama (7:1), a manje u pacijenata starijih od 50 godina (2:1).
 
Nasuprot tomu, '''ograničenu SSc''' imaju osobe kod kojih postoji ograničeno zadebljanje kože ili pojava SSc bez kožnih očitovanja – samo sa zahvaćanjem unutarnjih organa, tzv. ''sclerosis sine scleroderma''. Ograničeno zadebljanje kože jest ono koje zahvaća prste, šake i/ili podlaktice.
SSc izuzetno rijetko započinje u krajnjim dobnim skupinama, pa tako na djecu mlađu od 16 godina otpada manje od 5% ukupnih slučajeva, a na mlađe od 20 godina 10% slučajeva. Rijetkost je u starijih od 75 godina. Incidencija raste u muškaraca i žena starijih od 25 godina i ponovno se smanjuje poslije srednje dobi.
 
Svaki od dva podtipa se nadalje se dijeli u tri stadija: rani, srednji i kasni, ovisno o duljini trajanja bolesti.
Bolest je najčešća u žena reproduktivne dobi, premda se može pojaviti u svim dobnim skupinama. Još je nejasno može li se to pripisati utjecaju spolnih hormona i [[Trudnoća|trudnoćama]].
 
Kod difuzne SSc trajanje pojedinog stadija jest:
Još nije nađen lijek za SSc, postoje tretmani s kojima se mogu olakšati simptomi. Liječenje je u domeni internista imunologa ili reumatologa, pulmologa, kardiologa, urologa, koji pokušavaju medikamentima usporiti razvitak komplikacija. Lijekovi koji se koriste uključuju [[Kortikosteroidi|kortikosteroide]], metotreksat i [[Nesteroidni protuupalni lijekovi|nesteroidne protuupalne lijekove]] (NSAID). Kod smetnji gutanja potreban je posebni dijetalni režim, a kod zahvaćenosti zglobova odgovarajuća fizikalna terapija sustava za pokretanje. Zbog opstrukcije dišnih putova potrebna je edukacija i terapija sustava za disanje. Ishod ovisi o opsegu bolesti. Oni s lokaliziranom bolešću općenito imaju normalan životni vijek. Kod onih sa sistemskom bolešću može utjecati na očekivani životni vijek, a to varira ovisno o podtipu. [[Smrt]] je često uzrokovana plućnim, gastrointestinalnim ili srčanim komplikacijama
 
== Klasifikacija ==
Sustavna skleroza, također je poznata pod nazivima sistemna ili sistemska skleroza, sklerodermija i skleroderma. Danas se smatra bolešću koja nalikuje sindromskim bolestima (koje opisuje nekoliko dijagnostičkih simptoma sa širokim, raznolikim spektrom kliničkih i laboratorijskih manifestacija).
 
* Ranirani stadij - bolest traje do tri godine,
Klinička podjela uzima u obzir lokaciju i rasprostranjenost kožnih promjena, odnosno zahvaćanje unutarnjih organa. Postoje dva klinička podtipa: difuzna skleroderma i ograničena (lokalizirana) SSc – imenovano prema proširenosti kožnih promjena. Zahvaćenost unutarnjih organa se javlja kod oba podtipa kao i zahvaćanja kože lica.
* srednji – tri do šest godina,
'''Difuzna SSc''' je definirana kao zadebljanje kože koje se javlja u bilo kojem trenutku tijekom trajanja bolesti. Zadebljanja se proteže na tijelu prema gore od laktova, odnosno koljena pa zahvaća nadlaktice, bedra ili trup, a u kasnijim stadijima bolesti prednji dio prsnog koša, leđa i trbuh.
Nasuprot tomu, '''ograničenu SSc''' imaju osobe kod kojih postoji ograničeno zadebljanje kože ili pojava SSc bez kožnih očitovanja – samo sa zahvaćanjem unutarnjih organa, tzv. sclerosis sine scleroderma. Ograničeno zadebljanje kože jest ono koje zahvaća prste, šake i/ili podlaktice.
 
Svaki od dva podtipa se nadalje dijeli u tri stadija: rani, srednji i kasni, ovisno o duljini trajanja bolesti.
 
Kod difuzne SSc trajanje pojedinog stadija:
 
* Rani stadij - bolest traje do tri godine,
* srednji – tri do šest godina,
* kasni – iznad šest godina trajanja bolesti.
 
Stadije ograničene SSc je teže odrediti, tako da su određeni dulji vremenski intervali:
 
* rani – trajanja do pet godina,
* srednji – pet do deset godina,
* kasni – iznad deset godina trajanja bolesti.
 
Što se tiče zahvaćanja unutarnjih organa, između difuzne i ograničene SSc postoje značajne razlike pa su tako pacijenti s difuznom SSc pod povišenim rizikom evidentnog zahvaćanja unutarnjih organa (pluća, srca i bubrega) već u ranom stadiju bolesti. Kod pacijenata s ograničenim podtipom bolesti najčešće se javlja u kasnom stadiju (kao gore spomenuta plućna arterijska hipertenzija tj. povećanje arterijskog tlaka u plućima sa smanjenom funkcijom pluća).
 
Konkretno, to znači da bi kliničari trebali kod pacijenata:
 
* u ranom stadiju difuznog podtipa bolesti provoditi:
* u ranom stadiju difuznog podtipa bolesti provoditi redovito mjerenje arterijskog krvnog tlaka, periodične preglede srca [[Elektrokardiogram|elektrokardiogramom]] (EKG), pluća visokorezolucijskom kompjutoriziranom tomografijom (HRCT) i funkcionalnim plućnim testovima
** redovito mjerenje arterijskog krvnog tlaka
* u kasnom stadiju ograničenog podtipa bolesti trebali tražiti postprandijalnu distenziju (bol i nadutost nakon jela), dijareju (proljev i gubitak tjelesne težine što ukazuje na zahvaćanje probavnog sustava) te, imajući na umu asimptomatsku tj. bez simptoma plućnu arterijsku hipertenziju (povećanje plućno arterijskog tlaka bez izraženih simptoma), provoditi periodične [[Ehokardiografija|ehokardiograme]] (ultrazvuk srca). Zbog toga što ne postoji test kojim se može sa stopostotnom sigurnošću i lakoćom dijagnosticirati SSc, uvedeni su određeni klasifikacijski kriteriji kojima se to nastoji postići. Kao što je vidljivo iz tablice, postoji jedan kriterij koji je sam po sebi dovoljan da se osoba klasificira kao oboljela od SSc, a to je zadebljanje i induracija kože (otvrdnuće) koje prelazi u vezivno tkivo, prstiju koje se širi proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova i zahvaća obje šake. U tom slučaju broj bodova je devet. Ukoliko navedeni kriterij nije prisutan, ostali kriteriji se pojedinačno procjenjuju i međusobno zbroje. Ako je zbroj bodova devet ili više, osoba se klasificira kao oboljela od SSc.
* u ranom stadiju difuznog podtipa bolesti provoditi redovito mjerenje arterijskog krvnog tlaka,* periodične preglede srca [[Elektrokardiogram|elektrokardiogramom]] (EKG), i pluća visokorezolucijskom kompjutoriziranom tomografijom ([[HRCT]]) i funkcionalnim plućnim testovima
* u kasnom stadiju ograničenog podtipa bolesti:
** tražiti:
*** postprandijalnu distenziju (bol i nadutost nakon jela)
*** dijareju (proljev i gubitak tjelesne težine što ukazuje na zahvaćanje probavnog sustava)
*** imajući na umu asimptomatsku (bez simptoma) plućnu arterijsku hipertenziju (povećanje plućno arterijskog tlaka bez izraženih simptoma)
** provoditi:
*** periodične [[Ehokardiografija|ehokardiograme]] (ultrazvuk srca).
* u kasnom stadiju ograničenog podtipa bolesti trebali tražiti postprandijalnu distenziju (bol i nadutost nakon jela), dijareju (proljev i gubitak tjelesne težine što ukazuje na zahvaćanje probavnog sustava) te, imajući na umu asimptomatsku tj. bez simptoma plućnu arterijsku hipertenziju (povećanje plućno arterijskog tlaka bez izraženih simptoma), provoditi periodične [[Ehokardiografija|ehokardiograme]] (ultrazvuk srca). Zbog toga što ne postoji test kojim se može sa stopostotnom sigurnošću i lakoćom dijagnosticirati SSc, uvedeni su određeni klasifikacijski kriteriji kojima se to nastoji postići. Kao što je vidljivo iz tablice, postoji jedan kriterij koji je sam po sebi dovoljan da se osoba klasificira kao oboljela od SSc, a to je zadebljanje i induracija kože (otvrdnuće) koje prelazi u vezivno tkivo, prstiju koje se širi proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova i zahvaća obje šake. U tomtome slučaju broj bodova je devet. UkolikoAko navedeni kriterij nije prisutan, ostali kriteriji se pojedinačno se procjenjuju i međusobno zbroje. Ako je zbroj bodova devet ili više, osoba se klasificira kao oboljelaoboljelom od SSc.
{| class="wikitable"
!'''Veliki kriteriji'''
|+
|!'''VelikiMali kriteriji'''
|!'''MaliBroj kriterijibodova'''
|'''Broj bodova'''
|-
|Simetrično zadebljanje i induracija kože prstiju koje se širi proksimalno (prema gore od metakarpofalangealnih zglobova)
3
|-
|Teleangiektazije = kapilanikapilarni crtež
|
|2
|-
|Autoantitijela
|na :
 
centromeru kromosoma topoizomerazu I
|3
|}
 
== Rasprostranjenost ==
SSc je, unatoč tomu što je proširenaraširena po čitavom svijetu, [[Rijetka bolest|rijetka autoimuna bolest]] i dazbog toga je, posljedično tomutočnije, zbog malih uzoraka, teže doći do čvrstih [[Epidemiologija|epidemioloških]] podataka.
 
[[Incidencija (teorija grafova)|Incidencija]], odnosno broj novooboljelih u određenom vremenskom razdoblju u odnosu na broj osjetljivih osoba, procjenjuje se procjenjujena između 7 i 20 osoba na milijun stanovnika godišnje.
 
Pojavnost je, kao i kod drugih [[Autoimuna bolest|autoimunih poremećaja]], viša u žena nego u muškaraca. Navedeni omjer iznosi prosječno 3:1, razlike su veće u mlađim dobnim skupinama (7:1), a manje u pacijenata starijih od 50 godina (2:1).
 
SSc izuzetno rijetko započinje u krajnjim dobnim skupinama, pa tako na djecu mlađu od 16 godina otpada manje od 5 % ukupnih slučajeva, a na mlađe od 20 godina 10 % slučajeva. Rijetkost je u starijih od 75 godina. Incidencija raste u muškaraca i žena starijih od 25 godina i ponovno se smanjuje poslije srednje dobi.
 
Bolest je najčešća u žena [[Reprodukcija|reproduktivne]] dobi, premda se može pojaviti u svim dobnim skupinama. Još je nejasno može li se to pripisati utjecaju spolnih [[Hormoni|hormona]] i [[Trudnoća|trudnoćama]].
 
== Etimologija ==
Naziv potječe od [[Starogrčki jezik|grčkih]] riječi ''σκληρός'' (skléros) – što znači 'tvrdo, kruto' i ''δέρμα'' (dérma)'[[koža]],' i prikazuje glavnu karakteristkukarakteristiku oboljelihbolesti: otvrdnuće kože. KoristećiUpotrebom tajovog naziv,naziva prvi ju je opisao [[Hipokrat]], a prvi detaljniji opis je dao [[Carlo Curzio]] [[1752.|1752]]. godine.
 
== Izvori ==
== Vanjske poveznice ==
 
* [http://huos.hr/ HUOS] - hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije
* [https://fesca-scleroderma.eu/ FESCA – Federation of European Scleroderma Associations]
* [https://srfcure.org/ Scleroderma Research Foundation]