Skleroderma: razlika između inačica

Sustavna skleroza (SSc) jest generalizirana [[bolest]] [[Vezivno tkivo|vezivnog tkiva]] klinički obilježena zadebljanjem i [[Fibroza|fibrozom]] kože te zahvaćanjem unutarnjih organa (probavnog sustava, pluća, srca i bubrega). Zbog najvidljivije manifestacije na površini – koži – bolest se naziva i skleroderma.

Naziv potječe od grčkih riječi σκληρός (skléros) – što znači tvrdo, kruto i dérma – [[koža]], i prikazuje glavnu karakteristku oboljelih: otvrdnuće kože. Koristeći taj naziv, prvi ju je opisao [[Hipokrat]], a prvi detaljniji opis je dao Carlo Curzio [[1752.|1752]]. godine.

SSc je, unatoč tomu što je proširena po čitavom svijetu, [[Rijetka bolest|rijetka autoimuna bolest]] i da je posljedično tomu zbog malih uzoraka teže doći do čvrstih epidemioloških podataka.

[[Incidencija (teorija grafova)|Incidencija]], odnosno broj novooboljelih u određenom vremenskom razdoblju u odnosu na broj osjetljivih osoba, se procjenjuje između 7 i 20 osoba na milijun stanovnika godišnje.

Pojavnost je, kao i kod drugih [[Autoimuna bolest|autoimunih poremećaja]], viša u žena nego u muškaraca. Navedeni omjer iznosi prosječno 3:1, razlike su veće u mlađim dobnim skupinama (7:1), a manje u pacijenata starijih od 50 godina (2:1).

Bolest je najčešća u žena reproduktivne dobi, premda se može pojaviti u svim dobnim skupinama. Još je nejasno može li se to pripisati utjecaju spolnih hormona i [[Trudnoća|trudnoćama]].

Još nije nađen lijek za SSc, postoje tretmani s kojima se mogu olakšati simptomi. Lijekovi koji se koriste uključuju [[Kortikosteroidi|kortikosteroide]], metotreksat i [[Nesteroidni protuupalni lijekovi|nesteroidne protuupalne lijekove]] (NSAID). Ishod ovisi o opsegu bolesti. Oni s lokaliziranom bolešću općenito imaju normalan životni vijek. Kod onih sa sistemskom bolešću može utjecati na očekivani životni vijek, a to varira ovisno o podtipu. [[Smrt]] je često uzrokovana plućnim, gastrointestinalnim ili srčanim komplikacijama

* u ranom stadiju difuznog podtipa bolesti provoditi redovito mjerenje arterijskog krvnog tlaka, periodične preglede srca [[Elektrokardiogram|elektrokardiogramom]] (EKG), pluća visokorezolucijskom kompjutoriziranom tomografijom (HRCT) i funkcionalnim plućnim testovima

* u kasnom stadiju ograničenog podtipa bolesti trebali tražiti postprandijalnu distenziju (bol i nadutost nakon jela), dijareju (proljev i gubitak tjelesne težine što ukazuje na zahvaćanje probavnog sustava) te, imajući na umu asimptomatsku tj. bez simptoma plućnu arterijsku hipertenziju (povećanje plućno arterijskog tlaka bez izraženih simptoma), provoditi periodične [[Ehokardiografija|ehokardiograme]] (ultrazvuk srca). Zbog toga što ne postoji test kojim se može sa stopostotnom sigurnošću i lakoćom dijagnosticirati SSc, uvedeni su određeni klasifikacijski kriteriji kojima se to nastoji postići. Kao što je vidljivo iz tablice, postoji jedan kriterij koji je sam po sebi dovoljan da se osoba klasificira kao oboljela od SSc, a to je zadebljanje i induracija kože = (otvrdnuće) koje prelazi u vezivno tkivo, prstiju koje se širi proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova i zahvaća obje šake. U tom slučaju broj bodova je devet. Ukoliko navedeni kriterij nije prisutan, ostali kriteriji se pojedinačno procjenjuju i međusobno zbroje. Ako je zbroj bodova devet ili više, osoba se klasificira kao oboljela od SSc.